Fibrosis Pulmonar Idiopática, cómo aprender a vivir con ella

«Hasta hace poco no disponíamos de tratamientos eficaces para este grupo de pacientes, pero esto, ha cambiado, y por primera vez disponemos de medicamentos novedosos»

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad considerada rara y pertenece al grupo de las neumonías crónicas, es progresiva y de causa desconocida.  Hace pocos días se celebró la semana de esta enfermedad y se han hecho varias iniciativas para concienciar sobre su gravedad y la importancia del diagnóstico precoz. 

Hoy tenemos la visita en el blog de la Doctora Ana Dolores Romero Ortiz, neumóloga del hospital Virgen de las Nieves de Granada y Responsable y Coordinadora de la Unidad de Instersticio, nos explicará más de cerca sus afectaciones y cómo poder detectar los síntomas de una manera más rápida. 

Dr Romero, Neumóloga del Hospital Universitario Virgen de las Nieves

Por otro lado y dando especial importancia al ejercicio físico tenemos a Oriol Escabrós que nos explicará su experiencia como técnico de Siel Bleu con pacientes con FPI. 

¡EMPEZAMOS!

1.- El diagnóstico temprano es crucial para intentar detener su progresión, ¿qué síntomas son los que nos darán la señal de alerta?

El diagnóstico temprano es crucial porque la FPI es el prototipo de las enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes crónicas con un fenotipo Progresivo, es decir que se caracteriza por una pérdida progresiva de la función pulmonar (es decir unos 200 ml de volumen pulmonar al año, medida en la espirometría por la FVC) , y esta pérdida , no se recupera con los tratamientos disponibles: los antifibróticos.

Hasta hace poco no disponíamos de tratamientos eficaces para este grupo de pacientes, pero esto, recientemente ha cambiado, y por primera vez disponemos de medicamentos novedosos, que han demostrado en ensayos clínicos y en la vida real ser eficaces al enlentecer la progresión de la enfermedad,  por lo que esto ha supuesto un soplo de esperanza para los pac

ientes y  para los médicos que hemos estado prestando atención a estos pacientes.

En cuanto a los síntomas, y las características clínicas de estos pacientes, son inespecíficos, siendo la disnea (falta de aire con el esfuerzo, al subir una cuesta…)  y la tos seca los más frecuente, pero estos son síntomas comunes a otras enfermedades respiratorias crónicas más frecuentes. El Médico de Atención Primaria (MAP) piensa en otras patologías más comunes, cuando el paciente acude a la consulta, como EPOC, asma e insuficiencia cardíaca, y esto contribuye al retraso en el diagnóstico. Tenemos que educar a los MAP, para que sospechen esta enfermedad de manera temprana y nos deriven a los pacientes de manera precoz y así puedan beneficiarse de los tratamientos que están indicados para estos pacientes, y así poder preservar el volumen y su función pulmonar, y que el paciente tenga mejor calidad de vida y aumentar la supervivencia.

Hacer el diagnóstico es difícil de tal manera que 38% de los pacientes consultó con 3 ó más médicos antes del diagnóstico correcto de FPI, casi el 55% de los pacientes tuvieron un retraso de un año o más entre los síntomas respiratorios y el diagnóstico de FPI.

Pero los MAP deben conocer el papel tan importante que tienen , ya que para que los Neumólogos podamos hacer un diagnóstico precoz de FPI es fundamental la colaboración del MAP, jugando estos un papel esencial en la sospecha diagnóstica precoz de esta enfermedad.

2.-Y después del diagnóstico, ¿a qué se tienen que enfrentar los pacientes?

Los pacientes y sus familiares se plantean muchas dudas en inseguridades, al recibir este diagnóstico, ya que se trata de una enfermedad poco común y desconocida para muchos médicos. Tienen que conocer que este diagnóstico puede tener un gran impacto en su vida y en la de quienes les rodean. Pero, aunque implica importantes cambios en la rutina y en el estilo de vida, este diagnóstico no significa que deben de dejar totalmente sus actividades. Lo que deben hacer es adaptar sus actividades, su intensidad y su ritmo de vida, a las nuevas circunstancias, en función su afectación pulmonar, que es la que marcara su vida a partir de ese momento

3.-¿Cuál es el perfil del paciente?

Los pacientes que acuden a la  consulta específica de Intersticio proceden de atención primaria no con la sospecha de FPI o de EPID, sino son pacientes de edad media 60-70 años, que han acudido al médico de atención primaria por presentar catarros repetidos, disnea de esfuerzo, tos seca sin una causa conocida. Tras varios tratamientos con antibiótico no terminan de mejorar y persisten con disnea de esfuerzo y tos seca, y que tras un largo período de tiempo (un año con frecuencia) sin mejorar. 

El perfil del paciente con FPI es un varón adulto, que superan los 65 años (media de edad 60-70 años), fumador o exfumador, con clínica de disnea de esfuerzo progresiva y sin causa conocida junto con tos seca de al menos 6 meses, un año de duración.

4.-¿Qué esperanza de vida tienen estos pacientes?

Es una enfermedad con una alta mortalidad, incluso inferior a las neoplásicas más comunes, y cuya supervivencia a los 5 años oscila entre 20%-40% años.

Su curso natural es impredecible y variable, pero lo más frecuente es que el curso natural de la enfermedad sea progresivo de forma lenta, y conlleva a insuficiencia respiratoria.

La supervivencia media es de 2-5 años desde el inicio de los síntomas, si no se tratan, pero los antifibróticos han modificado por primera vez la evolución de la enfermedad, que aunque no curan la enfermedad, son eficaces al enlentecer la progresión de la enfermedad, reducir la mortalidad, mejorar la calidad de vida, y aumenta la esperanza de vida.  

5.-¿Se considera la FPI una enfermedad rara?

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) supone el 50-60% de todas las neumonías intersticiales idiopáticas. Es considerada una enfermedad rara ya que su incidencia es < 10 /10.000 habitantes. La incidencia de la FPI se sitúa entre 4,6 y 7,4/100.000 habitantes, y la prevalencia entre 13/100.000 en mujeres y 20/100.000 en varones. Aunque es una enfermedad rara, el número de casos diagnosticados muestra tendencia al alza en los últimos años, posiblemente por optimización de métodos diagnósticos, más concienciación de los médicos  y aumento de la esperanza de vida. Se cree que en España la FPI puede estar afectando a unas 7,500 personas.

6.-¿Cree que hace falta más reconocimiento por parte del sector médico?

Yo creo que todos debemos remar en la misma dirección, y al ser una enfermedad rara, y hasta hace poco no se disponía de ningún tratamiento, esto ha condicionado que hasta hace pocos años la FPI fuera una enfermedad olvidada y  desconocida, y con muy poco interés por los neumólogos.  Esto recientemente ha cambiado, y por primera vez disponemos de medicamentos novedosos que han demostrado ser eficaces al enlentecer la progresión de la enfermedad,  y ahora nos urge que los MAP que igualmente no pensaban en esta enfermedad por ser una enfermedad minoritaria, sean el primer eslabón para que podamos realizar los neumólogos un diagnóstico temprano.

En nuestra práctica clínica diaria durante todo este tiempo los neumólogos, radiólogos y anatomopatólogos interesados en la enfermedad intersticial (FPI y otras neumopatías) hemos ido aprendiendo a hacer mejor el diagnóstico utilizando las Guías de práctica Clínica basadas en la evidencia en el manejo y tratamiento de la FPI , donde se refuerza el papel esencial de los hallazgos radiológicos en la TACAR para el diagnóstico y donde nos recomiendan el uso del equipo multidisciplinar para aumentar nuestra precisión diagnóstica.

7.-¿Cómo podemos mejorar la calidad de vida de estos pacientes? ¿Qué papel juega la actividad física?

Deben de mantener una actitud positiva, y vivir el presente, adaptando sus actividades y su intensidad a esta nueva situación, que dependerá de cómo se encuentren en cada momento. Es esencial mantener un peso adecuado, ya que el sobrepeso, puede empeorar la disnea, por lo que mantener una dieta sana es crucial.

Estar en contacto con otros pacientes les puede ayudar a entender mejor su enfermedad, al darse cuenta de que no están solos, que hay otras personas como ellos que son capaces de superar los vaivenes emocionales e incluso a resolver algunos problemas que podamos encontrar en nuestro día a día, compartiendo con ellos sus experiencias, dudas, e inquietudes.

Una de las actividades que pueden compartir con otros pacientes con FPI es realizar juntos actividad física, no solo porque, le puede ayudar a que se sientan mejor física y mentalmente, más activos, se cansen menos, mejore la disnea y le sean más fácil afrontar las actividades cotidianas, sino que al hacerlas en grupo, tienen la oportunidad de conocer personas afectas con la misma enfermedad, y compartir la enfermedad con otros les ayuda a superar sus miedos.

 

«Fomentamos la socialización, evitando el aislamiento y la depresión»

Oriol Escabrós, técnico de Siel Bleu y Responsable de Barcelona

1.-¿Qué papel juega la actividad física en pacientes con FPI?

La actividad física adaptada para pacientes con FPI es una herramienta que nos permite mejorar la calidad de vida de los pacientes tanto a nivel físico como psicológico y emocional.  Además, al tratarse de sesiones colectivas, fomentamos la socialización evitando el aislamiento y la depresión.

2.-¿Qué beneficios tiene practicar ejercicio físico?

Hemos creado una metodología holística que pretende incidir en el bienestar de la persona. Físicamente,  mejoramos la tolerancia al esfuerzo y la fatiga. Socialmente realizamos, juegos, dinámicas y coreografías basadas en la cooperación y la colaboración. Emocionalmente, creamos un clima de sesión alegre y divertido donde el paciente se siente cómodo y puede expresar con total libertad sus anhelos o preocupaciones.  

3.-¿Cómo afecta esta enfermedad en el rendimiento físico?

La Fibrosis Pulmonar Idiopática provoca sensación de ahogo fundamentalmente en aquellos esfuerzos cortos de elevada intensidad. Además, las enfermedades psicológicas asociadas a esta enfermedad (depresión, ansiedad,…) suelen provocar en los pacientes aislamiento. Este aislamiento hace disminuir drásticamente su nivel de actividad física y esto a su vez provoca el mayor problema físico: falta de fuerza sobre todo en los músculos del tren inferior (piernas y glúteos).

Por tanto, lo que en primer lugar es un problema físico (sensación de ahogo), provoca un problema psicológico (depresión) que a su vez provoca un problema social (aislamiento) y que a su vez vuelve a provocar un problema físico (falta de fuerza en las piernas). Es un cóctel muy peligroso porque el paciente pierde autonomía mucho más rápido de lo normal ya que tener un buen tono muscular en las piernas es fundamental para realizar actividades de la vida cotidiana (como caminar o levantarse de una silla) de forma autónoma.

4.-¿Qué tipo de ejercicios son recomendables para este colectivo?

Ejercicios basados en la mejora funcional del paciente, es decir, que fomenten su autonomía.

  • Para fortalecer pulmones: ejercicios respiratorios. Realizamos ejercicios que fomenten tanto la respiración abdominal, como la torácica y la clavicular.
  • Para fortalecer las piernas: ejercicios de fuerza prestando especial atención a los cuádriceps y los glúteos.
  • Para mejorar la tolerancia al esfuerzo: ejercicios aeróbicos de baja / media intensidad.
  • Para disminuir el estrés o la ansiedad: ejercicios de relajación y estiramiento.

Lo más importante es entender las necesidades del paciente para darles respuesta mediante ejercicios adaptados a sus capacidades.

5.-Pon algún ejemplo de ejercicio que pueden practicar en su día a día

Un ejercicio muy común y que nos sirve para aumentar la fuerza del tren inferior son las sentadillas. Una sentadilla consiste en hacer la flexo extensión de las rodillas en posición de bipedestación. Podemos proponer una progresión metodológica simple (de menor a mayor dificultad):

  • Levantarse de la silla agarrándonos con las manos en un apoyo para ayudarnos.
  • Levantarse de la silla agarrándonos con las manos en los apoya brazos de la silla.
  • Levantarse de la silla impulsándonos con la ayuda de los brazos (sin agarrarnos con las manos en ningún sitio)
  • Levantarse de la silla con los brazos cruzados pegados al cuerpo.
  • Hacer la sentadilla sin silla.

Cada persona selecciona su punto de partida e intenta ir superando niveles.

Es importante plantear distintas adaptaciones para cada ejercicios, de manera que el paciente se sienta cómodo, evitando así la frustración y malestar.

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